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类风湿性关节炎有哪些特殊类型和少见表现


1)血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(简称RS3PE综合征):PS3PE综合征为一组急性起病的对称性、水肿性和可缓解性疾病,其类风湿因子阴性;基本病变为滑膜炎被认为是RA特殊亚型。肖征余和曾庆余教授曾描述过该病的临床特点:①起病急骤,老年男性多见。②最常累及手足的关节附件,表现为受累关节夜间痛、晨僵,同时在手指、趾肌腱背侧出现凹陷性水肿常呈对称性。③类风湿因子阴性。④X线少见骨质侵蚀性改变。⑤血沉增快,低蛋白血症和贫血。⑥以上表现可自限性逐渐消失。⑦人类白细胞抗原(HLA)―B7、CW7、D2W2频率增高,HLA―B27??一般阴性。⑧治疗以对症治疗为主,一般小剂量糖皮质激素、非甾体类固醇抗炎药和慢作用抗风湿病药均有效,但慢作用抗风湿药不主张长期应用。⑨预后良好,不遗留功能受限,病程约3~6个月不等。

(2)Felty综合征:临床特点如下:①多见于50~70岁已有10年以上RA病史的患者,约60%为女性。②具有类风湿因子阳性RA的表现。③脾脏肿大,平均脾重量为正常的4倍,但也有5%~10%患者不能触及脾脏。④粒细胞减少。⑤伴有轻至中度贫血和部分病人血小板减少。⑥关节病变较一般RA严重并伴有畸形和侵蚀,但亦有轻型者。⑦RA常见的免疫反应在本征中更为显著,98%的病人类风湿因子滴度呈高度阳性,47%~100%的抗核抗体阳性,78%的患者冷球蛋白阳性比普通RA高三倍,95%的病人HLA―DR4阳性。⑧脾切除术后有良好的短期血液学反应,感染发生率可以下降,革兰氏染色阳性菌感染很常见,且多对抗生素不敏感。远期疗效不能肯定。⑨其他疗法同普通RA疗法相同。

(3)Jaccoud综合征:此型多数学者认为系急性风湿热,多次反复之后所出现的手足变形性病变。为利于临床鉴别诊断和治疗,总结特征如下:①关节周围炎比滑膜炎多见。②无名指、小指、掌指关节或近端指间关节屈曲变形向尺侧偏斜,远端指间关节过度伸直。③脚?。疲模粒氮V和夥?和?。疲模粒唱V汗亟谕盐弧"芄亟诨?形一般不痛但伴有僵硬和活动障碍。⑤多伴有慢性风湿性心脏病的表现。⑥类风湿因子可以阳性也可阴性,血沉多数正常。⑦X线片可见中等度骨质疏松,少数病人发生钩形侵蚀。但无关节腔狭窄和骨质破坏性改变。⑧预后良好,一般不需特殊治疗。⑨为了改善功能,需要手术者,应着重纠正韧带与肌肉之间的不平衡,而不是关节置换。

(4)复发性风湿征:在蒋明教授等人主编的《风湿病学》中描述此病的特点如下:①以急性关节炎的反复发作为特征。②常以单关节起病,数小时内波及多个关节。③好发于指、腕、肩和膝关节并有红肿现象。④所有症状在数小时或数天内完全消退。⑤发作间歇期关节完全正常。⑥炎症发作间期实验室和X线检查正常。滑膜液及滑膜组织活检亦无RA急性炎症期的特征性改变。⑦病人在疾病静止期易被误诊为精神症状,在发作期因关节明显红肿,变化之快又易被误诊为痛风。⑧约50%的病人在20多年后出现RA的其他特征性变化。⑨预后与典型起病的RA患者相同。

(5)健壮型类风湿性关节炎:此型并非RA的特殊类型,而只是反映了患者对疼痛不敏感。其特点如下:①多见于体育运动爱好者或体力劳动者的男性。②滑膜增生严重,但关节疼痛不明显。③虽有关节畸形且双手因滑膜增厚、骨质增生而肿大,但仍能胜任工作。④X线显示边缘性骨刺,软骨下骨质硬化和巨大的软骨下囊肿。

(6)成人发病型Still病:为一种血清阴性多关节炎,症状与儿童Still病或全身起病型的幼年类风湿性关节炎相似。诊断比较困难,需排除其他风湿病、感染性和肿瘤性疾病,临床特点如下:1.好发于30~40岁女性。2.病程中发热、皮疹和关节炎急性发作和缓解交替出现。3.高热:96%的患者有高而间歇型发热。4.皮疹:86%的患者伴有躯干与肢体一过性的红斑或橙红色斑丘疹。一般在体温高峰时出现,往往不痒和不留疤痕,通常皮疹为昼隐夜现。5.关节炎:94%的患者表现为持续6周以上的多关节炎。常侵犯近端指间关节、掌指关节、腕、膝、髋和肩等关节。偶见单关节炎。6.腕掌和腕间关节有极易受累并融合的倾向是本病的特征性改变。7.伴有淋巴结肿大(52%)、脾大(42%)、肝肿大(27%)、肺胸膜表现(33%)、心包炎(36%)。8.类风湿因子和抗核抗体阴性。9.血沉常在100mm/1h以上,90%以上病人白细胞和中性白细胞增高,亦可发生类白血病反应。10.在无溶血或出血情况下的进行性贫血。11.血液细菌培养阴性。12.需大剂量水杨酸盐或其他非甾体抗炎药以及大剂量糖皮质激素治疗。13.抗生素治疗无效。14.多数病人预后良好。

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发表时间:2007/4/26 17:27:38  浏览次数:1697
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